MALATTIE RARE: PEMFIGOIDE BOLLOSO

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune dovuta alla formazione di anticorpi diretti contro alcune proteine della pelle come BPAg1 e BPAg2 chiamate emidesmosomi, che hanno la funzione di mantenere adese tra loro le cellule.

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Si tratta di una malattia rara autoimmune caratterizzata dalla comparsa di bolle sulla pelle. Coinvolge raramente anche le mucose della bocca e delle regioni genitali.

Il pemfigoide bolloso è particolarmente raro nel bambino

Si osserva soprattutto nel lattante, mentre è più frequente nell’adulto di età superiore a 60 anni.

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune dovuta alla formazione di anticorpi diretti contro alcune proteine della pelle come BPAg1 e BPAg2 chiamate emidesmosomi, che hanno la funzione di mantenere adese tra loro le cellule.

Sono ipotizzati come fattori scatenanti:

  • Farmaci come furosemide, spironolattone, omeprazolo, anticorpi monoclonali, penicillina, antipsicotici;

  • Fattori fisici: traumi, radioterapia per i tumori, radiazioni ultraviolette (UV);

  • Malattie concomitanti della pelle come psoriasi, Lichen planus e alcune infezioni;

  • Malattie sistemiche come diabete, artrite idiopatica giovanile, colite ulcerosa, sclerosi multipla.

SINTOMATOLOGIA

Il pemfigoide bolloso si manifesta con la comparsa di bolle

Queste sono a contenuto generalmente sieroso (trasparente) circondate da un alone eritematoso (rosso) orticarioide (pomfi: lesioni soffici rilevate sul piano cutaneo).

Le bolle sono tese, non si rompono facilmente ed evolvono a ondate successive.

Si localizzano sul tronco, alle gambe e in particolare alla piega del ginocchio.

In alcuni casi si osservano anche sulle mucose gengivali, alla regione ano-genitale e più raramente alle congiuntive.

Il prurito è intenso.

Il pemfigoide bolloso (come il pemfigo) non è contagioso.

La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa sull’aspetto delle lesioni e sulla presenza di prurito

Tuttavia, per confermare la diagnosi è necessaria la biopsia di un piccolo frammento di pelle colpita dalle bolle.

Il frammento viene mandato in laboratorio dove viene opportunamente trattato, colorato e osservato al microscopio.

Utilizzando un apposito microscopio, si possono osservare in immunofluorescenza gli autoanticorpi adesi alla membrana che separa l’epidermide dal derma.

In alcuni casi è necessario mettere a contato in provetta il frammento di pelle con il siero prelevato dallo stesso paziente: gli autoanticorpi presenti nel sangue si fissano alla membrana e possono venir osservati in immunofluorescenza.

Durante il percorso diagnostico devono essere escluse varie altre malattie conosciute, che si manifestano con la comparsa di bolle: pemfigo volgare, malattia a IgA lineari, dermatite erpetiforme, epidermolisi bollosa, reazioni dovute a farmaci.

Il pemfigoide bolloso ha un decorso cronico-recidivante ed è relativamente benigno

Ci possono essere periodi di riaccensione della malattia intervallati da periodi di remissione durante i quali i sintomi scompaiono.

Di solito la malattia guarisce nel giro di 3-6 anni. Il trattamento può mandare in remissione la malattia.

TRATTAMENTO

  • Corticosteroidi locali e per via orale;

  • Farmaci immunosoppressori come il Metotrexate, il Micofenolato di mofetile, l’Azatioprina e la Ciclofosfamide da associare al cortisone in modo da poterne ridurre il dosaggio e gli effetti collaterali dello stesso;

  • Rituximab e l’Omalizumab, anticorpi monoclonali che agiscono come immunosoppressori o come inibitori dell’infiammazione;

  • Immunoglobuline endovena ad alte dosi che agiscono come immunosoppressori.

(Fonte: emergency-live)

Marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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