MALATTIE RARE: Malattia di Takayasu

È una rara vasculite che interessa l’aorta e i suoi rami, in particolare le arterie delle braccia e il capo. L’infiammazione della parete arteriosa provoca una riduzione del lume di grado variabile (stenosi) fino all’occlusione e conseguente riduzione del flusso sanguigno. A livello delle braccia, il fenomeno si traduce nella perdita del polso periferico (malattia senza polso).
Definita per la prima volta nel 1908 dall’oculista Mikoto Takayasu, l’attribuzione formale di “malattia di Takayasu” risale solo al 1975.  La malattia colpisce soprattutto le donne in età fertile (15-30 anni) e ha una maggiore prevalenza nei paesi orientali.

SINTOMATOLOGIA

I sintomi sono molto variabili in relazione al vaso interessato: dolore lungo il decorso delle arterie colpite e sintomi da ischemia degli organi irrorati (come claudicatio agli arti, svenimenti, dolore precordiale, dolori addominali). Possono essere presenti anche sintomi sistemici quali: 

•    astenia; 
•    febbre; 
•    sudorazioni notturne; 
•    dolori articolari; 
Sono caratteristici alcuni segni obiettivi di occlusione vascolare: 
•    assenza dei polsi arteriosi; 
•    differenza di pressione arteriosa tra un arto e il controlaterale; 
•    presenza di soffi lungo il decorso delle arterie. 

Complicanze della malattia sono l’ipertensione arteriosa per interessamento delle arterie renali, la retinopatia ischemica, l’insufficienza valvolare aortica. Agli esami di laboratorio si trova elevazione della VES, anemia, leucocitosi e ipergammaglobulinemia. La diagnosi viene confermata da uno studio angiografico dei vasi arteriosi e, per alcuni distretti, dall’ecografia vascolare con studio color-Doppler.

TRATTAMENTO

I corticosteroidi si sono dimostrati in grado di limitare l’attività infiammatoria e di ritardare la progressione di malattia. Nei casi resistenti si possono associare farmaci immunosoppressori (la ciclofosfamide o il metotrexate). Nei pazienti a rischio di lesione d’organo, durante le fasi di remissione, possono essere anche eseguiti interventi di rivascolarizzazione chirugica (by-pass) o mediante angioplastica intraluminale percutanea (PTA). La malattia è in genere progressiva con decorso variabile ma sono possibili remissioni spontanee.

(Fonte malattierare.hsr.it)