MALATTIE RARE: CONGIUNTIVITE LIGNEA

La prevalenza nella popolazione generale non è nota ma è stimata tra 0,13% e 0,42% in soggetti sani con ipoplasminogenemia eterozigote.

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La congiuntivite lignea è una forma rara di congiuntivite cronica caratterizzata dalla sviluppo ricorrente di lesioni pseudo membranose di consistenza lignea, ricche di fibrina e fermamente ancorate alla congiuntiva tarsale. È descritta molto spesso come il sintomo clinico di una grave ipoplasminogenemia eterozigote composta e omozigote. La prevalenza nella popolazione generale non è nota ma è stimata tra 0,13% e 0,42% in soggetti sani con ipoplasminogenemia eterozigote. 


SINTOMATOLOGIA


La malattia è caratterizzata da fissurazioni e rossore cronico della congiuntiva, con conseguente formazione di pseudomembrane ricche di fibrina. Le pseudomembrane si formano soprattutto sulla congiuntiva tarsale superiore, anche se è stato riportato il coinvolgimento della congiuntiva palpebrale inferiore e della congiuntiva bulbare. Le lesioni evolvono in masse rosse, bianche o bianco-giallastre, di consistenza simile a quella del legno, che sostituiscono la mucosa congiuntivale normale. La malattia è bilaterale in circa la metà dei casi ed è presente un coinvolgimento corneale in circa un terzo dei casi. La congiuntivite lignea è il sintomo oculare di una malattia sistemica, e si associa spesso a lesioni sulla mucosa della bocca, del naso-faringe, dell’albero tracheo-bronchiale, dell’intestino, dei reni, del tratto genitale femminile e dell’orecchio. Nei soggetti predisposti, la congiuntivite lignea può essere causata da lesioni locali, infezioni sistemiche o locali, e da vari tipi di chirurgia oculare. 


TRATTAMENTO


Le lesioni oculari possono essere trattate mediante terapia topica: plasminogeno umano per uso topico, introduzione di plasma fresco congelato per uso topico, somministrazione di eparina in combinazione con i corticosteroidi o l’alfa-chimotripsina per uso topico, e l’applicazione topica (o sistemica) di farmaci immunosoppressori (ciclosporina A, azatioprina). Deve essere evitata l’escissione chirurgica delle pseudomembrane e altre manipolazioni meccaniche dell’occhio. La prognosi visiva non è buona. Il coinvolgimento della cornea può portare a cecità da cicatrizzazione, vascolarizzazione, cheratomalacia e perforazione.

(Fonte malattierare.hsr.it)

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Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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