MALATTIE RARE: DERMATOMIOSITE

La dermatomiosite è una malattia rara (4 casi su 100.000 persone) e può manifestarsi sia negli adulti, sia nei bambini.

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La dermatomiosite è una malattia infiammatoria di origine autoimmune. È caratterizzata da un’infiammazione dei muscoli, che causa debolezza, e da lesioni tipiche della pelle. In alcuni casi sono coinvolti anche organi interni come polmoni e esofago e, di conseguenza, possono comparire difficoltà respiratorie e problemi di deglutizione e digestione. La dermatomiosite può colpire anche il cuore. La dermatomiosite è una malattia rara (4 casi su 100.000 persone) e può manifestarsi sia negli adulti, sia nei bambini. Negli adulti, di solito compare tra i 40 e i 60 anni di età; nei bambini, appare più spesso tra i 5 e i 15 anni. La dermatomiosite colpisce più donne che uomini, con un rapporto di circa 3 a 1. Si suppone che infezioni virali e tumori possano avere un ruolo come fattori scatenanti.

SINTOMATOLOGIA

I segni e le manifestazioni cliniche (sintomi) più comuni della dermatomiosite sono molto simili a quelli della polimiosite e comprendono:

  • debolezza muscolare, coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli di fianchi, cosce, spalle, parte superiore delle braccia e collo. La debolezza colpisce entrambi i lati del corpo e tende a peggiorare gradualmente. Diventa difficile alzarsi da una sedia, salire le scale, sollevare oggetti e pettinarsi. Se sono interessati i muscoli del collo, potrebbe essere difficile tenere alta la testa. Se sono interessati i muscoli della gola o del torace, si possono avere difficoltà respiratorie e di deglutizione

  • eruzione cutanea, è spesso il primo segno di dermatomiosite. Prima che si manifestino i disturbi (sintomi) muscolari, appare un’eruzione di colore rosso-violaceo sul viso (palpebre, naso e guance), schiena, parte superiore del torace, gomiti, ginocchia e nocche. L’eruzione cutanea può essere pruriginosa o dolorosa e si possono formare dei grumi di tessuto duro sottocutanei chiamati calcinosi

  • estrema stanchezza

  • sensazione di malessere generale, tra cui dolori articolari e, occasionalmente, gonfiore e mancanza di respiro

In caso di debolezza muscolare o di eruzione cutanea inspiegabile, il medico di famiglia potrebbe prescrivere una visita specialistica dal reumatologo.

TRATTAMENTO

Non esiste una cura definitiva per la dermatomiosite, ma i trattamenti possono migliorare i disturbi (sintomi) della pelle e la forza e la funzione muscolare. Il trattamento precoce della dermatomiosite risulta più efficace.

I farmaci usati per trattare la dermatomiosite includono:

  • corticosteroidi, come il prednisone, per controllare rapidamente i disturbi (sintomi) della dermatomiosite. L’uso prolungato di questi farmaci però può avere effetti indesiderati (effetti collaterali) gravi. Il medico, dopo aver prescritto una dose relativamente alta per ridurre i disturbi (sintomi), potrebbe gradualmente diminuirla man mano che i sintomi migliorano

  • agenti risparmiatori di corticosteroidi, se usati con un corticosteroide questi farmaci possono favorirne la riduzione della dose e degli effetti collaterali. I due farmaci più comuni per la dermatomiosite sono l’azatioprina e il metotrexato

  • farmaci biologici, come il rituximab comunemente usato per trattare l’artrite reumatoide. Il rituximab è un’opzione se le terapie iniziali non controllano adeguatamente i sintomi

  • farmaci antimalarici, per curare l’eruzione cutanea persistente il medico potrebbe prescrivere l’idrossiclorochina

  • immunoglobuline endovena (IVIg), è un tipo di trasfusione che consiste nell’infusione di immunoglobuline purificate ottenute dal plasma di migliaia di donatori sani. Tali anticorpi possono bloccare gli autoanticorpi che attaccano i muscoli e la pelle nella dermatomiosite

Per gestire l’eruzione cutanea della dermatomiosite, si suggerisce di proteggere la pelle dal sole applicando la protezione solare e indossando indumenti protettivi e cappelli. Inoltre, per rimuovere i depositi di calcio e prevenire le infezioni cutanee ripetute si può intervenire chirurgicamente.

In base alla gravità dei disturbi (sintomi), il medico potrebbe suggerire:

  • fisioterapia, per aiutare a mantenere e a migliorare la forza e la flessibilità muscolare

  • logoterapia, in caso siano interessati i muscoli della deglutizione.

(fonte: www.issalute.it)

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Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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