- Adv -
La dermatomiosite è una malattia infiammatoria di origine autoimmune. È caratterizzata da un’infiammazione dei muscoli, che causa debolezza, e da lesioni tipiche della pelle. In alcuni casi sono coinvolti anche organi interni come polmoni e esofago e, di conseguenza, possono comparire difficoltà respiratorie e problemi di deglutizione e digestione. La dermatomiosite può colpire anche il cuore. La dermatomiosite è una malattia rara (4 casi su 100.000 persone) e può manifestarsi sia negli adulti, sia nei bambini. Negli adulti, di solito compare tra i 40 e i 60 anni di età; nei bambini, appare più spesso tra i 5 e i 15 anni. La dermatomiosite colpisce più donne che uomini, con un rapporto di circa 3 a 1. Si suppone che infezioni virali e tumori possano avere un ruolo come fattori scatenanti.
SINTOMATOLOGIA
I segni e le manifestazioni cliniche (sintomi) più comuni della dermatomiosite sono molto simili a quelli della polimiosite e comprendono:
-
debolezza muscolare, coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli di fianchi, cosce, spalle, parte superiore delle braccia e collo. La debolezza colpisce entrambi i lati del corpo e tende a peggiorare gradualmente. Diventa difficile alzarsi da una sedia, salire le scale, sollevare oggetti e pettinarsi. Se sono interessati i muscoli del collo, potrebbe essere difficile tenere alta la testa. Se sono interessati i muscoli della gola o del torace, si possono avere difficoltà respiratorie e di deglutizione
-
eruzione cutanea, è spesso il primo segno di dermatomiosite. Prima che si manifestino i disturbi (sintomi) muscolari, appare un’eruzione di colore rosso-violaceo sul viso (palpebre, naso e guance), schiena, parte superiore del torace, gomiti, ginocchia e nocche. L’eruzione cutanea può essere pruriginosa o dolorosa e si possono formare dei grumi di tessuto duro sottocutanei chiamati calcinosi
-
estrema stanchezza
-
sensazione di malessere generale, tra cui dolori articolari e, occasionalmente, gonfiore e mancanza di respiro
In caso di debolezza muscolare o di eruzione cutanea inspiegabile, il medico di famiglia potrebbe prescrivere una visita specialistica dal reumatologo.
TRATTAMENTO
Non esiste una cura definitiva per la dermatomiosite, ma i trattamenti possono migliorare i disturbi (sintomi) della pelle e la forza e la funzione muscolare. Il trattamento precoce della dermatomiosite risulta più efficace.
I farmaci usati per trattare la dermatomiosite includono:
-
corticosteroidi, come il prednisone, per controllare rapidamente i disturbi (sintomi) della dermatomiosite. L’uso prolungato di questi farmaci però può avere effetti indesiderati (effetti collaterali) gravi. Il medico, dopo aver prescritto una dose relativamente alta per ridurre i disturbi (sintomi), potrebbe gradualmente diminuirla man mano che i sintomi migliorano
-
agenti risparmiatori di corticosteroidi, se usati con un corticosteroide questi farmaci possono favorirne la riduzione della dose e degli effetti collaterali. I due farmaci più comuni per la dermatomiosite sono l’azatioprina e il metotrexato
-
farmaci biologici, come il rituximab comunemente usato per trattare l’artrite reumatoide. Il rituximab è un’opzione se le terapie iniziali non controllano adeguatamente i sintomi
-
farmaci antimalarici, per curare l’eruzione cutanea persistente il medico potrebbe prescrivere l’idrossiclorochina
-
immunoglobuline endovena (IVIg), è un tipo di trasfusione che consiste nell’infusione di immunoglobuline purificate ottenute dal plasma di migliaia di donatori sani. Tali anticorpi possono bloccare gli autoanticorpi che attaccano i muscoli e la pelle nella dermatomiosite
Per gestire l’eruzione cutanea della dermatomiosite, si suggerisce di proteggere la pelle dal sole applicando la protezione solare e indossando indumenti protettivi e cappelli. Inoltre, per rimuovere i depositi di calcio e prevenire le infezioni cutanee ripetute si può intervenire chirurgicamente.
In base alla gravità dei disturbi (sintomi), il medico potrebbe suggerire:
-
fisioterapia, per aiutare a mantenere e a migliorare la forza e la flessibilità muscolare
-
logoterapia, in caso siano interessati i muscoli della deglutizione.
