MALATTIE RARE: SINDROME DI RAYNAUD

La sindrome, o fenomeno o malattia di Raynaud, è un’alterazione della circolazione del sangue che colpisce le estremità dell’organismo, più comunemente mani e piedi (occasionalmente naso e orecchie), rendendole fredde, intorpidite e di colore anomalo dopo esposizione al freddo o in risposta allo stress emotivo. Nella malattia di Raynaud, i piccoli vasi del sangue, chiamati arteriole o capillari, che trasportano il sangue alle estremità, si restringono (vasospasmo) provocando in una prima fase una riduzione del flusso sanguigno e un conseguente cambio di colorito (ad esempio, dita bianche). La riduzione del flusso di sangue, e quindi di trasporto di ossigeno, causa un aumentato assorbimento dell’ossigeno da parte dei tessuti colpiti. Poiché il sangue ossigenato è rosso mentre quello povero di ossigeno è blu questo si traduce, in una seconda fase, nella colorazione blu delle estremità colpite (ad esempio, le dita) e in una riduzione della temperatura locale con sensazione di freddo. Quando la circolazione torna nella norma, vi è un rapido ritorno del sangue nelle zone interessate con la comparsa della terza fase caratterizzata dal colorito rosso delle estremità (ad esempio, dita rosse). Il fenomeno di Raynaud, con il tipico vasospasmo, è una malattia che colpisce il 5-10% della popolazione con una maggiore frequenza nelle donne. Il primo episodio può avvenire nella prima giovinezza in caso di Raynaud primario, o verso i 40 anni, in caso di Raynaud secondario.

Sembra essere più comune nelle persone che vivono in climi freddi.

SINTOMATOLOGIA

I disturbi (sintomi) associati alla malattia di Raynaud includono:

dita delle mani o dei piedi fredde

cambiamenti del colore della pelle in risposta al freddo o allo stress

intorpidimento e dolore pungente nel momento del riscaldamento o del calo dello stress

Durante un attacco di Raynaud, le zone della pelle interessate diventano prima bianche poi, nel momento della sensazione di freddo e di insensibilità, virano al blu; man mano che aumenta la temperatura e migliora la circolazione, diventano rosse e possono pulsare, formicolare o gonfiarsi.

Dopo il riscaldamento, possono essere necessari 15 minuti affinché il flusso sanguigno ritorni alla normalità.

Anche se il fenomeno di Raynaud colpisce più comunemente le dita delle mani e dei piedi, può interessare anche altre aree del corpo, come il naso, le labbra, le orecchie e persino i capezzoli.

TRATTAMENTO

Per la cura delle forme più gravi della sindrome di Raynaud sono disponibili dei farmaci. Gli obiettivi del trattamento sono:

ridurre il numero e la gravità degli attacchi

prevenire danni ai tessuti

trattare l’eventuale malattia o condizione di base

Per dilatare i vasi sanguigni e promuovere la circolazione, il medico potrebbe prescrivere:

bloccanti dei canali del calcio (nifedipina, amlodipina, felodipina e isradipina), farmaci che rilassano e dilatano i capillari (piccoli vasi sanguigni) delle mani e dei piedi, diminuendo la frequenza e la gravità degli attacchi di Raynaud

vasodilatatori, farmaci che rilassano e dilatano i vasi sanguigni, includono creme a base di nitroglicerina applicate alla base delle dita, il losartan, il sildenafil, l’antidepressivo fluoxetina e una classe di farmaci chiamati prostaglandine

Nei casi di sindrome di Raynaud grave, le possibilità di cura includono:

chirurgia dei nervi (simpatectomia), alcuni nervi (nervi simpatici) delle mani e dei piedi controllano la dilatazione e la costrizione dei vasi sanguigni della pelle. L’eliminazione (ablazione) di questi nervi interrompe la loro azione di controllo e permette la dilatazione dei capillari. Questo intervento chirurgico potrebbe ridurre la frequenza e la durata degli attacchi

iniezione di sostanze chimiche, per bloccare i nervi simpatici delle mani o dei piedi colpiti si possono iniettare anestetici locali o tossina botulinica di tipo A (Botox) prodotta dal batterio Clostridium botulinum. Se i disturbi (sintomi) si ripresentano o persistono potrebbe essere necessario ripetere la procedura.

(fonte issalute.it)