Malattie Rare: La sindrome di BEHÇET

Diagnosticare la sindrome di Behçet può essere difficile perché i disturbi che provoca (sintomi) sono generici e comuni anche ad altre malattie.

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La malattia, o sindrome, di Behçet è una malattia autoimmune rara e poco nota in cui il sistema immunitario attacca i propri vasi sanguigni (vene e arterie) infiammandoli. Si tratta quindi di una vasculite persistente nel tempo (cronica) che può interessare molti organi. Prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet che per primo la descrisse nel 1937. Diagnosticare la sindrome di Behçet può essere difficile perché i disturbi che provoca (sintomi) sono generici e comuni anche ad altre malattie.

SINTOMATOLOGIA

I principali sintomi includono:

  • piccole ferite (afte) in bocca e sui genitali

  • infiammazione dello strato vascolare dell’occhio (uveite posteriore o panuveite)

  • eruzioni cutanee, simili all’acne

  • mal di testa

  • dolore, rigidità e gonfiore delle articolazioni

La maggior parte delle persone alterna periodi in cui i disturbi (sintomi) sono più gravi (riacutizzazioni o recidive) ad altri in cui scompaiono del tutto (remissione). La sindrome di Behçet può evolvere in maniera estremamente grave ma nel corso del tempo alcuni disturbi possono stabilizzarsi e diventare meno fastidiosi. Colpisce soprattutto maschi di giovane età e si ritiene che le persone con la sindrome di Behçet, abbiano una predisposizione genetica a svilupparla.

TRATTAMENTO

Attualmente non esiste una cura risolutiva per la malattia di Behçet ma una serie di terapie possono aiutare ad alleviare i disturbi (sintomi) e a ridurre il rischio di gravi complicazioni. Bisognerà rivolgersi a diversi specialisti, con esperienza nella cura della malattia, per la preparazione di un piano di trattamento individuale. Gli specialisti coinvolti includono:

  • dermatologo

  • specialista di medicina orale

  • reumatologo

  • oculista

  • neurologo

Il piano di trattamento prevede l’uso di una combinazione di diversi farmaci. A seconda del tipo e della gravità dei disturbi (sintomi) potrebbe essere necessario prendere farmaci a lungo termine per evitare lo sviluppo di gravi complicazioni come, ad esempio, la perdita della vista. La cura consiste nel controllarne i disturbi con farmaci che riducono l’infiammazione: corticosteroidi ovvero potenti farmaci anti-infiammatori; immunosoppressori, medicinali che riducono l’attività del sistema immunitario; terapie biologiche, farmaci che agiscono sui processi biologici coinvolti nell’infiammazione.

Fonte (Iss, Orphanet)

 

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Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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