MALATTIE RARE: MALATTIA DI TAKAYASU

Definita per la prima volta nel 1908 dall’oculista Mikoto Takayasu, l’attribuzione formale di “malattia di Takayasu” risale solo al 1975.

tagmedicina,TAKAYASU

È una rara vasculite che interessa l’aorta e i suoi rami, in particolare le arterie delle braccia e il capo. L’infiammazione della parete arteriosa provoca una riduzione del lume di grado variabile (stenosi) fino all’occlusione e conseguente riduzione del flusso sanguigno. A livello delle braccia, il fenomeno si traduce nella perdita del polso periferico (malattia senza polso). Definita per la prima volta nel 1908 dall’oculista Mikoto Takayasu, l’attribuzione formale di “malattia di Takayasu” risale solo al 1975.

SINTOMATOLOGIA

I sintomi sono molto variabili in relazione al vaso interessato: dolore lungo il decorso delle arterie colpite e sintomi da ischemia degli organi irrorati (come claudicatio agli arti, svenimenti, dolore precordiale, dolori addominali). Possono essere presenti anche sintomi sistemici quali:

  •  astenia;

    •    febbre;

    •    sudorazioni notturne;

    •    dolori articolari;

    Sono caratteristici alcuni segni obiettivi di occlusione vascolare:

    •    assenza dei polsi arteriosi;

    •    differenza di pressione arteriosa tra un arto e il controlaterale;

    •    presenza di soffi lungo il decorso delle arterie.

Complicanze della malattia sono l’ipertensione arteriosa per interessamento delle arterie renali, la retinopatia ischemica, l’insufficienza valvolare aortica. Agli esami di laboratorio si trova elevazione della VES, anemia, leucocitosi e ipergammaglobulinemia. La diagnosi viene confermata da uno studio angiografico dei vasi arteriosi e, per alcuni distretti, dall’ecografia vascolare con studio color-Doppler.

TRATTAMENTO

I corticosteroidi si sono dimostrati in grado di limitare l’attività infiammatoria e di ritardare la progressione di malattia. Nei casi resistenti si possono associare farmaci immunosoppressori (la ciclofosfamide o il metotrexate). Nei pazienti a rischio di lesione d’organo, durante le fasi di remissione, possono essere anche eseguiti interventi di rivascolarizzazione chirugica (by-pass) o mediante angioplastica intraluminale percutanea (PTA). La malattia è in genere progressiva con decorso variabile ma sono possibili remissioni spontanee.

(fonte malattie rare.hsr.it)

 

CONDIVIDI
Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

CONTATTA L'AUTORE DELL'ARTICOLO:

LASCIA UNA RISPOSTA

Inserisci il tuo commento!
Inserisci il tuo nome