Malattie rare: Colangite sclerosante primitiva

Si caratterizza per la presenza di un processo infiammatorio che coinvolge le pareti stesse dei dotti biliari con conseguente formazione di tessuto cicatriziale (fibrosi).

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La Colangite Sclerosante Primitiva è una malattia cronica rara che interessa i grandi dotti biliari del fegato (intraepatici) e le vie biliari principali (extraepatiche), strutture preposte a trasportare la bile prodotta dal fegato, necessaria per la digestione dei grassi e l’eliminazione del colesterolo e della bilirubina, all’intestino.
Si caratterizza per la presenza di un processo infiammatorio che coinvolge le pareti stesse dei dotti biliari con conseguente formazione di tessuto cicatriziale (fibrosi).
Queste strutture progressivamente si induriscono e si restringono (sclerosi), ostacolando il flusso della bile. La malattia può evolvere più o meno lentamente in cirrosi e complicarsi con infezioni delle vie biliari o con la formazione di tumori del fegato e delle vie biliari. Insorge prevalentemente nei maschi tra i 25 e i 45 anni, ma può insorgere anche in età pediatrica. Le stime di prevalenza indicano che 5-10 individui su 100.000 ne sono affetti.
Le cause della colangite sclerosante primitiva non sono del tutto note. Studi scientifici dimostrano che una predisposizione genetica e una disfunzione del sistema immunitario, scatenata da un evento infettivo o da qualche agente tossico, possano giocare un ruolo nella genesi del danno alle vie biliari. Come le altre malattie autoimmuni del fegato non è trasmissibile da individuo a individuo, come le epatiti virali acute o croniche. Ciò avviene anche nelle malattie infiammatorie croniche, che spesso si associano a tale patologia, ipotizzando quindi un processo patologico comune.

SINTOMATOLOGIA

I sintomi possono essere assenti o lievi all’esordio e nelle fasi iniziali della malattia, i più comuni sono il prurito e la stanchezza cronica ai quali si aggiungono ittero, dolore addominale, episodi febbrili ricorrenti con brividi e sudorazioni notturne, mancanza di appetito, denutrizione e perdita di peso. Negli stadi finali di malattia compaiono inoltre i tipici sintomi e segni della cirrosi, comuni a tutte le forme di danno cronico del fegato e che portano alla cirrosi: gonfiore alle caviglie e ai piedi (edemi), accumulo di liquido in addome (ascite), sanguinamento gastrointestinale causato dalla rottura delle vene dell’esofago, secondario al aumento della pressione nel sistema venoso a monte del fegato, confusione mentale e rallentamento motorio (encefalopatia porto-sistemica), causati dall’accumulo di scorie circolanti nel sangue e secondario al malfunzionamento del fegato

Altre patologie possono essere presenti con le loro manifestazioni, come l’osteoporosi, complicanza di molte malattie croniche, ma soprattutto le malattie infiammatorie croniche dell’intestino che si manifestano con diarrea ematica, dolore addominale e calo ponderale.

TRATTAMENTO

Ad oggi non esiste una terapia specifica per la colangite sclerosante primitiva, l’unica cura possibile è il trapianto di fegato, che viene proposto quando la malattia ha uno stadio avanzato. I trattamenti che si prescrivono attualmente sono mirati ad alleviare i sintomi e le complicanze.
Per il prurito si utilizzano l’acido ursodesossicolico, gli antistaminici e la colestiramina (un farmaco in grado di legare la bile nell’intestino per impedirne il riassorbimento e favorendone l’eliminazione). Nei casi più difficili, sono prescrivibili alcuni particolari farmaci, come la rifampicina (un antibiotico), che, per un meccanismo ancora non noto, è efficace per tale sintomo.
Per le infezioni delle vie biliari e per impedirne la recidiva si utilizzano gli antibiotici.
Per la denutrizione e i deficit vitaminici si integra la dieta con i nutrienti specifici.
Quando le vie biliari si restringono, impedendo completamente il passaggio della bile, è opportuno l’intervento dell’endoscopista o del chirurgo, che, con tecniche endoscopiche, può dilatare i tratti ristretti o occlusi della via biliare, posizionando dei tubi (chiamati stent) per mantenerne la pervietà.

(Fonte www.malattieautoimmunidelfegato.it)

 

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Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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