Malattie Rare: la Siringomielia

La frequenza della malattia, secondo gli esperti, è di 8,4 casi su 100.000 persone. Alcune fonti citano una prevalenza maggiore nelle femmine, rispetto ai maschi, e nella fascia di età che va dai 20 ai 40 anni

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La siringomielia è una malattia rara cronica caratterizzata da un’alterazione a carico del midollo spinale. Nell’ambito di questa struttura del sistema nervoso si forma un’infiltrazione del fluido dal quale il midollo stesso è circondato e che scorre anche in un canale che lo attraversa in lunghezza. La formazione di questo volume, a sua volta, crea fenomeni di compressione nel midollo circostante e ciò provoca sintomi più o meno gravi ed estesi.

La frequenza della malattia, secondo gli esperti, è di 8,4 casi su 100.000 persone. Alcune fonti citano una prevalenza maggiore nelle femmine, rispetto ai maschi, e nella fascia di età che va dai 20 ai 40 anni, ma ciò non esclude che si può presentare anche in età infantile e dopo i 40 anni.

SINTOMATOLOGIA

Lo sviluppo delle manifestazioni cliniche della malattia è lento. La comparsa o l’aggravamento possono seguire uno sforzo, un colpo di tosse o una caduta. I sintomi più frequenti sono: parestesie e mancanza di sensibilità al caldo e al freddo, formicolii, tremore, debolezza o spasticità dei muscoli, difficoltà di movimento, astenia, incontinenza, apnee notturne durante il sonno e respiro superficiale. La maggior parte delle persone con siringomielia ha frequenti cefalee e altri dolori da alterata funzione dei nervi.

TRATTAMENTO

La terapia della siringomielia richiede un approccio multidisciplinare al quale contribuiscono neurologi, pediatri, neurochirurghi, chirurghi, oculisti e altri operatori sanitari. In termini di compensazione delle alterazioni a carico del midollo, gli obiettivi prioritari sono quelli di ristabilire un normale flusso del liquido cefalorachidiano e di ridurre o abolire la compressione del tessuto del midollo posto intorno alla cisti. Nei casi in cui si renda necessario un intervento chirurgico, tale opzione va valutata attentamente e discussa fra malato e neurochirurgo, che a sua volta ha studiato il caso con gli altri specialisti che lo seguono. Altre cure che si impiegano sono farmaci per il dolore, fisioterapia e altre tecniche di rieducazione e di compensazione delle disfunzioni del sistema nervoso.

(Fonte Fondazione Cesare Serono)

 

Marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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