Pemfigo Volgare. Malattia rara Autoimmunitaria

Il pemfigo volgare è la forma più frequente, che si può manifestare verso i 50-60 anni di età (le forme in età pediatriche sono molto più rare), colpendo in egual misura entrambi i sessi con un tasso d’incidenza intorno ai 2-10 nuovi casi/l’anno su un milione di persone.

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Il pemfigo è una malattia rara, autoimmune, caratterizzata dalla comparsa di vescicole intraepidermiche ed erosioni della cute e delle mucose apparentemente sane. che possono colpire zone di pelle molto estese. Ne sono state individuate tre forme cliniche ed altrettante varianti: – Pemfigo volgare – Pemfigo vegetante – Pemfigo foliaceo. Il pemfigo volgare è la forma più frequente, che si può manifestare verso i 50-60 anni di età (le forme in età pediatriche sono molto più rare), colpendo in egual misura entrambi i sessi con un tasso d’incidenza intorno ai 2-10 nuovi casi/l’anno su un milione di persone. La manifestazione principale della malattia, l’acantolisi (perdita di adesione intracellulare con conseguente formazione di bolle epidermiche) è causata sia da un’inibizione diretta mediata da autoanticorpi IgG della funzione della desmogleina 1, desmogleina 3 e caderine. Gli autoanticorpi sono presenti sia nel siero che nella cute durante la fase attiva della malattia, compromettono l’adesione cellula-cellula e la segnalazione tra le cellule epidermiche. Qualsiasi area di epitelio squamoso stratificato può essere colpita, comprese le superfici mucose (congiuntiva, l’esofago, le labbra, la vagina, la cervice, il pene, l’uretra e l’ano). Circa la metà dei pazienti ha solo erosioni orali, costituite da bolle che si rompono e rimangono come lesioni croniche, dolorose per periodi variabili. Spesso, le lesioni orali precedono il coinvolgimento cutaneo. Sono frequenti disfagia e scarsa alimentazione orale, in quanto le lesioni possono anche presentarsi nella parte superiore dell’esofago. Le bolle cutanee insorgono caratteristicamente su cute apparentemente sana, si rompono e lasciano un’area disepitelizzata con crosta. Generalmente il prurito è assente. Spesso le erosioni s’infettano. Quando sono colpite zone ampie del corpo, la perdita di liquidi ed elettroliti può essere significativa. La diagnosi è di tipo differenziale e viene effettuata attraverso la ricerca di due segni: – Segno di Nikolsky: gli strati superiori dell’epidermide si muovono lateralmente con lo sfregamento della pelle adiacente a una bolla. – Segno di Asboe-Hansen: una leggera pressione sulle bolle intatte provoca la diffusione lontano dal sito di pressione del liquido e sotto la pelle adiacente. Il test d’elezione per le patologie bollose autoimmuni è l’immunofluorescenza diretta eseguita su biopsia cutanea perilesionale mediante la quale è possibile rivelare la presenza di depositi di anticorpi IgG e/o componenti del complemento (C3) lungo la superficie dei cheratinociti con un aspetto classico “a rete da pesca”. La terapia farmacologica prevede la somministrazione per lunghi periodi di corticosteroidi sia per via orale che endovenosa, farmaci biologici e plasmaferesi o somministrazione di immuboglobuline per via endovenosa. In letteratura la causa della malattia viene ricercata in diversi fattori e tra questi anche l’ipotesi legata al fattore alimentazione in sinergia con la predisposizione genetica e fattori ambientali sta prendendo piede. Tra gli alimenti che potrebbero indurre la comparsa di acantolisi ci sono quelli appartenenti al genere Allium (porro, cipolla, aglio, erba cipollina) che contengono alcuni composti attivi negativamente verso il sistema immunitario (allilsolfuro, allilmercaptano e allilmerilsofuro). Anche gli alimenti contenenti un elevato contenuto in tannini (thè, vino rosso, frutti di bosco, peperoncino) e fenoli (pistacchio, pepe nero) potrebbero indurre ed esacerbare la sintomatologia del pemfigo. Un approccio alimentare di tipo antinfiammatorio in sinergia con l’adeguato protocollo terapeutico può migliorare la qualità di vita del paziente.

 

 

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Dott.ssa Mariagrazia Apice
Nata a Torino il 6 marzo del 1975 ed ho conseguito la laurea in Farmacia e Farmacia industriale presso l’Università degli Studi di Bari Aldo Moro. Dopo aver svolto per qualche anno la professione di Farmacista ha conseguito la Laurea magistrale in Biologia e successivamente la Specializzazione in Microbiologia e Virologia entrambe presso l’Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia. Come specializzanda prima e come borsista/ricercatore e libero professionista negli anni successivi ha svolto la professione di microbiologo presso l’Azienda Ospedaliero Universitaria del Policlinico di Modena occupandosi sia della diagnosi di laboratorio per le malattie infettive che della ricerca in campo farmacologico. In seguito ha ampliato i suoi studi interessandosi di nutrizione ed alimentazione e dal 2016 svolge la libera professione nel settore della nutrizione presso il proprio studio privato sito in Modena, Viale Giuseppe Verdi 51. In qualità di microbiologo ha svolto anche il ruolo di docente e responsabile scientifico per corsi FAD online per professionisti sanitari. Attualmente la Dott.ssa Apice svolge il ruolo di Dirigente Biologo di Patologia Clinica presso la Struttura Complessa di Medicina Trasfusionale ed Immunoematologia Clinica presso l’Arcispedale Santa Maria Nuova di Reggio Emilia.

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