IMPLANTOLOGIA ZIGOMATICA :UNA SOLUZIONE ALL’IPOTROFIA OSSEA GENETICAMENTE DETERMINATA NEI PAZIENTI SINDROMICI.

L’ipotrofia ossea mascellare è una condizione clinica che può avere implicazioni significative per la salute orale e la qualità della vita di un individuo, caratterizzata dalla perdita di massa ossea, iposviluppo dei tessuti molli, in termini di qualità e quantità, determinando l’insorgenza di deformità dento facciali. Può essere causata da una varietà di fattori tra cui: perdita di elementi dentari, radiazioni ionizzanti, processi infiammatori cronici, cause genetiche.

Queste ultime possono predisporre a una maggiore insorgenza di atrofia ossea, ne è un esempio la sindrome di Klinefelter caratterizzata da un’anomalia cromosomica in cui un individuo di sesso maschile possiede un cromosoma X soprannumerario che si associa ad azoospermia, ipoplasia testicolare, ginecomastia. Uno studio recente nei pazienti con KS ha, inoltre, evidenziato una prevalenza del 20% di fratture vertebrali e alterazioni del trabecular bone score, indipendentemente dai valori di densità minerale ossea (bone mineral density)

Il testosterone è fondamentale per il metabolismo osseo, influenzando direttamente osteoblasti, osteoclasti e osteociti. L’ipogonadismo è la principale causa di osteoporosi secondaria negli uomini, incluso nei pazienti con Sindrome di Klinefelter (KS) [1]. La terapia sostitutiva con testosterone (TRT) migliora principalmente la densità minerale ossea (BMD) a livello vertebrale, e un inizio precoce della TRT è associato a un miglioramento del quadro osseo [2]. Tuttavia, la relazione tra testosterone e salute ossea nei pazienti con KS non è ancora completamente chiara, poiché la TRT non normalizza completamente la massa ossea e il rischio di fratture rimane un tema di dibattito. Inoltre, la carenza di vitamina D, che deriva da una disfunzione testicolare nella KS, influisce negativamente sul metabolismo osseo, aumentando il rischio di osteoporosi [3]. I pazienti con KS presentano spesso bassi livelli di vitamina D e, nonostante livelli normali di testosterone, hanno una BMD inferiore quando la vitamina D è bassa. La TRT combinata con calcifediolo migliora maggiormente la BMD rispetto alla sola TRT. Infine, l’FSH, elevato nei pazienti con KS, sembra avere un effetto negativo sulla salute ossea, in particolare a livello lombare, poiché stimola il riassorbimento osseo e inibisce la differenziazione degli osteoblasti [4]. Inoltre il 10% dei soggetti presenta ritardo mentale  problemi di espressività e disartria. Comuni sono le anomalie del viso e dei denti con  aumentato rischio di carie dentali, agenesie dentarie, prognatismo della  mandibola e ipotrofia del mascellare. Tale condizione induce difficoltà nella vita relazionale con scarsa sicurezza  e  timidezza legata anche al disagio sociale provocato spesso da riabilitazioni con protesi amovibili in soggetti molto giovani(unica soluzione fino a poco tempo fa,data l’impossibilità di inserire impianti dentali standardizzati)

                                                                                                                                                           
In uno scenario molto simile a quello sopra descritto  io e la mia equipe  abbiamo riabilitato un paziente di anni 28 affetto da sindrome di Klinefelter.
Con quadro sindromico tipico; il paziente da adolescente manifestava forti disagi di inserimento sociale, atteggiamenti fobici a sfondo ossessivo compulsivo, portatore di protesi amovibile dall’età di 14 anni per perdita precoce degli elementi dentari con conseguente grave atrofia ossea mascellare. Difficoltà nella masticazione e nella deglutizione nonché del linguaggio. Abbiamo trovato nell’implantologia zigomatica una soluzione chirurgico-protesica fissa, per ottemperare all’importante riassorbimento osseo del mascellare in alternativa alla classica dentiera, superando di fatto le implicazioni psicologiche ad essa collegate. La tecnica si pone in tal caso come alternativa alle tecniche ricostruttive con lembi osteo-mucosi; essa consiste nell’inserire impianti che vanno dalla cavità orale agli zigomi (nello specifico abbiamo utilizzato la tecnica ricostruttiva “Quad Zygoma” con due impianti zigomatici ad entrambi i lati del complesso zigomatico-mascellare). Il paziente viene sedato in presenza di Anestesista, attraverso un accesso venoso con farmaci ad azione sedativa-ipnotica ed antidolorifica. Al termine dello stesso, si prendono le impronte con metodica digitale per la realizzazione della protesi fissa provvisoria che verrà inserita nella cavità orale il giorno successivo. Il paziente nell’arco delle 24/48h è così ritornato ad avere un ripristino completo della funzione stomatognatica, un’ inizio di ripresa delle sue condizioni psicologiche e un notevole miglioramento dell’estetica e del sorriso.

BIBLIOGRAFIA

[1] Grande G, Graziani A, Di Mambro A, et al. Osteoporosis and bone metabolism in patients  with Klinefelter syndrome. Endocr Connect 2023, 12: e230058.

[2] Ferlin A, Selice R, Di Mambro A, et al. Role of vitamin D levels and vitamin D supplementation on bone mineral density in Klinefelter syndrome. Osteoporos Int 2015, 26: 2193-202.

[3] Porcelli T, Maffezzoni F, Pezzaioli LC, et al. Male osteoporosis: diagnosis and management – should the treatment and the target be the same as for female osteoporosis? Eur J Endocrinol 2020, 183: R75-93.

[4] Giovanelli L, Quinton R, Cangiano B, et al. FSH and bone: comparison between males with central versus primary hypogonadism. Front Endocrinol (Lausanne) 2022, 13: 939897.