Malattie Rare: Acromegalia, sintomi e trattamento

È spesso diagnosticata negli adulti di mezza età (età media 40 anni; i maschi e le femmine sono affetti in eguale misura).

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L’acromegalia è una patologia acquisita correlata all’eccessiva produzione di ormone della crescita (GH), caratterizzata da una progressiva alterazione delle caratteristiche somatiche (interessa soprattutto la faccia e le estremità) e da sintomi sistemici.

La prevalenza in Europa è stimata intorno a 1/250.000-100.000. È spesso diagnosticata negli adulti di mezza età (età media 40 anni; i maschi e le femmine sono affetti in eguale misura).

SINTOMATOLOGIA

I principali segni clinici comprendono l’allargamento delle estremità (mani e piedi). Le dita diventano grosse, spesse e tozze, con ispessimento dei tessuti molli. La faccia è caratteristica, con ingrossamento e allargamento del naso, zigomi prominenti, fronte sporgente, labbra spesse e lineamenti del viso marcati. La fronte e la cute sovrastante sono ispessite, configuarando spesso bozze frontali. La mandibola accresce con tendenza al prognatismo, la mascella si allarga, i denti si separano e compare malocclusione. La malattia va incontro a complicanze reumatiche, cardiovascolari, respiratorie e metaboliche, che ne condizionano la prognosi.

TRATTAMENTO

ll trattamento mira a correggere (o a prevenire) la compressione del tumore mediante escissione della lesione responsabile della malattia, e a ridurre i livelli di GH e IGF-I. La chirurgia trans-sfenoidale rappresenta spesso il trattamento di prima scelta. Quando la chirurgia non riesce a correggere l’ipersecrezione di GH/IGF-I, può essere utilizzata la terapia medica con analoghi della somatostatina e/o antagonisti della dopamina. L’antagonista del GH (pegvisomant) viene somministrato ai pazienti resistenti agli analoghi della somatostatina. Nei casi in cui non è efficace il trattamento medico, può essere considerata la radioterapia come trattamento di terza scelta.

In molti casi è possibile un controllo ormonale adeguato della malattia, che consente di ottenere un’aspettativa di vita simile a quella della popolazione generale. Tuttavia, anche quando i pazienti sono curati o sottoposti ad adeguati controlli, possono rimanere sequele (dolori articolari, deformità, alterata qualità della vita).

(Fonte: Orphanet)

 

Marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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