MALATTIA DI LEGG-CALVE-PERTHES

La LCPD colpisce i bambini tra i 2 e i 12 anni, anche se ha una prevalenza più elevata nei bambini di 5-6 anni, ed è più comune nei maschi

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Con il termine malattia di Legg-Calve-Perthes (LCPD) si intende la necrosi avascolare mono- o bilaterale (NAV) della testa del femore nei bambini. L’incidenza annuale varia considerevolmente, da 1/250.000 ad Hong Kong e 1/18.000 nel Regno Unito, a 1/3.500 nelle isole Faroe. La LCPD colpisce i bambini tra i 2 e i 12 anni, anche se ha una prevalenza più elevata nei bambini di 5-6 anni, ed è più comune nei maschi.

SINTOMATOLOGIA

I sintomi iniziali sono di solito l’andatura claudicante, il dolore alle anche, alle cosce e alle ginocchia, e una ridotta mobilità dell’anca. Successivamente, durante la malattia, si può osservare una discrepanza nella lunghezza degli arti inferiori e un’atrofia muscolare nell’area che circonda l’anca. La fase attiva della malattia può durare diversi anni ed è caratterizzata dalla necrotizzazione parziale o totale della testa del femore e dalla sua progressiva deformazione. Questa fase è seguita dalla formazione di nuovo osso (riossificazione) nelle epifisi e dalla possibile guarigione. La deformità finale può variare da una configurazione quasi normale dell’articolazione a una deformazione estesa associata all’appiattimento e alla sublussazione gravi della testa del femore, all’allargamento del collo del femore e alla deformità/displasia dell’acetabolo, che a sua volta può causare un’osteoartrite a esordio precoce. L’eziologia della LCPD non è nota. Si ritiene che la deformità potrebbe essere causata da uno o più infarti ossei a livello della testa femorale secondari all’interruzione della vascolarizzazione. Tuttavia, esistono anche altre teorie sulla causa di tale interruzione. Sono state suggerite varie concause: ritardo della maturazione scheletrica, deficit della crescita e crescita spropositata, bassa statura, basso peso alla nascita, deprivazione sociale ed economica, traumi, l’associazione con difetti congeniti. È stato inoltre proposto che i disturbi della cascata della coagulazione possono causare la trombofilia e/o l’ipofibrinolisi ed esitare in occlusione venosa trombotica con conseguente NAV della testa del femore nei bambini. Sono state identificate recentemente le mutazioni del gene COL2A1 (12q12-q13.2) in alcuni casi familiari di NAV della testa femorale (si veda questo termine) e di LCPD.

TRATTAMENTO

La diagnosi si effettua con le radiografie tradizionali in proiezione frontale e laterale. La scintigrafia e l’ecografia possono essere utili in alcuni casi e la risonanza magnetica può differenziare, nei primi stadi della malattia, la LCPD dalle altre patologie delle anche. Le diagnosi differenziali si pongono con la displasia di Meyers, la displasia epifisaria multipla e la displasia spondiloepifisaria (si vedano questi termini). Il principale obiettivo del trattamento è quello di trattenere la testa del femore all’interno dell’acetabolo, usando un apparecchio di abduzione oppure con interventi chirurgici (osteotomia pelvica o femorale). Un recente studio ha suggerito che l’osteotomia femorale ha un’efficacia significativamente maggiore rispetto al trattamento che utilizza gli apparecchi (in particolare, il tutore ortopedico in abduzione ‘Scottish Rite’). La prognosi è variabile. Diversi fattori possono avere un valore prognostico, come l’entità della necrosi della testa femorale e la deformità residua. Tanto più la testa del femore è deformata al momento della guarigione, tanto più è elevato il rischio di sviluppare successivamente un’osteoartrite. In alcuni casi è necessaria la sostituzione completa dell’anca nella prima età adulta. La diagnosi precoce di solito comporta un esito migliore.

(fonte: orphanet)

Marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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