ITTIOSI ARLECCHINO

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L’Ittiosi Arlecchino, conosciuta anche come feto Arlecchinoittiosi diffusa o cheratosi fetale diffusa, è una grave disfunzione congenita della pelle e la più grave forma di ittiosi. La patologia è estremamente rara e in mancanza di dati epidemiologici esatti se ne stima una prevalenza inferiore ad un caso su un milione. I neonati, spesso prematuri, possono vivere poche ore o pochi giorni se le varie emergenze neonatali non sono affrontate correttamente e tempestivamente. Per quanto riguarda l’aspetto dermatologico l’unica terapia efficace è quella basata sulla somministrazione di retinoidi  per via sistemica.

SINTOMATOLOGIA

Il paziente si presenta con una pelle spessa e rigida che ne può limitare in modo notevole i movimenti. La mancanza di elasticità della pelle rende difficoltosa la respirazione e la nutrizione del feto, e comporta il principale rischio per il nascituro. In aggiunta, occhi, orecchie, labbra e dita possono presentare malformazioni di varia significatività, dovute alla disfunzionalità dell’epidermide. Le palpebre e le labbra si presentano rovesciate all’esterno sempre a causa della rigidità e dell’ispessimento della cute.

Nel passaggio dall’ambiente uterino a quello esterno la pelle si secca spaccandosi in grosse placche di forma quadrangolare, evento che ha dato origine al nome della patologia. Le infezioni batteriche che si possono sviluppare a seguito della fessurazione della pelle costituiscono un ulteriore fattore di rischio, essendo le spaccature potenziale via di infezione. Come in tutte le ittiosi la desquamazione produce anche ipoidrosi  con pericolo di ipertermia  a causa di mancanza di respirazione della pelle.

TRATTAMENTO

Consiste nella somministrazione orale di retinoidi  a livello sistemico, e nell’uso di cheratolitici ed emollienti  a livello locale.

(Fonte Wikipedia Salute)

 

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Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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