MALATTIE RARE: SINDROME DI GUILLAIN-BARRE’

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La sindrome di Guillain Barré è una malattia rara (colpisce una persona su centomila) che danneggia i nervi periferici, ossia i nervi che connettono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) con il resto dell’organismo. È la forma più frequente di neuropatia periferica a evoluzione rapida (acuta).

Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi sensitivi (che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto ed equilibrio) e dai nervi motori (che trasmettono gli impulsi nervosi ai muscoli che governano i movimenti volontari e involontari come respirazione, battito cardiaco, movimenti intestinali).

Nella sindrome di Guillain-Barré le guaine che rivestono le fibre nervose (guaine mieliniche) o le fibre nervose stesse vengono aggredite per errore dal sistema di difesa dell’organismo (reazione autoimmunitaria); ciò provoca il rallentamento, o l’interruzione, della trasmissione dei segnali nervosi con conseguente comparsa di una paralisi dei muscoli spesso accompagnata da alterazioni sensoriali e funzionali.

SINTOMATOLOGIA

Il disturbo (sintomo) caratteristico della comparsa della sindrome di Guillain-Barré è la debolezza progressiva che può colpire ambedue le gambe e le braccia accompagnata da riduzione dei riflessi tendinei degli arti interessati. In genere inizialmente la debolezza interessa gli arti inferiori e poi si propaga agli arti superiori; in una piccola percentuale di persone la sindrome si manifesta con la paralisi degli arti superiori o degli arti inferiori (paraparesi). Possono essere interessati anche i nervi cranici con conseguente debolezza dei muscoli facciali.

La paralisi muscolare ascendente, vale a dire che si propaga dal basso verso l’alto, può coinvolgere anche altre funzioni provocando:

·        difficoltà nella respirazione

·        disturbi del linguaggio (disartria)

·        difficoltà a deglutire (disfagia)

·        alterazioni della frequenza cardiaca

·        aritmie cardiache

·        alterazioni della pressione sanguigna

·        alterazioni della temperatura del corpo

L’esordio della sindrome è generalmente rapido; i disturbi (sintomi) raggiungono una fase stazionaria entro 2-4 settimane e il recupero, di solito, inizia nel giro di 6-8 settimane ma può durare anche diversi mesi o anni. La gravità e la durata della malattia variano da debolezza lieve, generalmente associata a guarigione spontanea, fino alla paralisi totale (tetraplegia) con insufficienza respiratoria.

TRATTAMENTO

Non esiste una cura per la sindrome di Guillain-Barré ma due tipi di interventi terapeutici, se effettuati rapidamente possono accelerare la guarigione e ridurre la durata e le complicazioni della malattia:

·        plasmaferesi

·        infusione di immunoglobuline

La plasmaferesi è una procedura che consiste nel prelievo del sangue e nella separazione della parte liquida (plasma) dalla parte cellulare che viene poi reinfusa nel corpo; la sua efficacia nella sindrome di Guillain-Barré è dovuta all’eliminazione dal sangue degli anticorpi che contribuiscono a danneggiare i nervi periferici.

L’infusione per via endovenosa di alte dosi di immunoglobuline, contenenti anticorpi provenienti dal sangue di donatori sani, ha lo scopo di bloccare l’azione degli anticorpi che danneggiano i nervi.

Per alleviare il dolore, che può essere molto intenso, possono anche essere somministrati farmaci antidolorifici.

Medicinali anticoagulanti (eparina) e l’uso di calze elastiche a compressione possono essere utili per impedire la formazione di trombi e favorire il ritorno di sangue al cuore.

Dopo la fase acuta, è opportuno che la persona segua una terapia di riabilitazione multidisciplinare che comprende:

·        fisioterapia, per aumentare la forza muscolare e migliorare la postura e i movimenti

·        logopedia, perché spesso permangono serie difficoltà di linguaggio e di deglutizione, in particolare dopo la ventilazione assistita

·        consulto dietologico, per garantire il corretto supporto nutrizionale dopo l’eventuale nutrizione parenterale

·        supporto psicologico, individuale e familiare

(Fonte Issalute.it)

 

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Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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