Malattie Rare: MICROTIA

Di solito si manifesta con una diminuzione delle classiche dimensioni del padiglione auricolare ed è un disturbo che è presente su circa 1 persona su 8000

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La microtia è un difetto congenito dell’orecchio esterno, descritto più frequentemente nei maschi. Può essere sporadica o ereditaria e si caratterizza per la presenza di padiglioni piccoli di forma anomala, monolateralmente o bilateralmente, spesso associati ad atresia o stenosi del condotto uditivo, deficit dell’attenzione e ritardo nel linguaggio. Le dimensioni dei padiglioni variano dal grado I, in cui il padiglione è solo più piccolo del normale, al grado IV, definito anche anotia, in cui manca completamente l’orecchio esterno e il condotto uditivo.

SINTOMATOLOGIA

Di solito si manifesta con una diminuzione delle classiche dimensioni del padiglione auricolare ed è un disturbo che è presente su circa 1 persona su 8000. Solitamente colpisce solamente un orecchio e si può manifestare con l’assenza totale del padiglione o con la presenza di escrescenze cutaneo cartilaginee, anche se nella maggior parte dei casi si presenta con una riduzione delle dimensioni del padiglione auricolare. La microtia può non provocare altri disturbi, ma nella maggior parte dei pazienti che ne soffrono e che presentano tali malformazioni già al momento della nascita notiamo altri sintomi e manifestazioni, come ad esempio malformazioni del condotto uditivo, della catena di ossicini dell’orecchio medio, della membrana timpanica. Malformazioni che possono anche provocare alterazioni funzionali all’orecchio.

TRATTAMENTO

Di solito si parla di ricostruzione dell’orecchio per la microtia e del padiglione auricolare solamente a partire dai 9-10 anni di vita del paziente che ne è colpito, prima è impossibile: l’intervento si effettua con l’uso della cartilagine costale autologa che è in grado di riprodurre i rilievi mancanti. Dopo sei mesi, solitamente, viene ricostruito il solco retroauricolare, con innesti di cartilagine. Esistono diversi tipi di intervento chirurgico al quale il paziente può essere sottoposto: in base al tipo di microtia del quale soffre, il proprio medico curante e il chirurgo deciderà quale strada intraprendere.

(Fonte Orphanet, Benessereblog.it)

 

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Vittorio Pietracci
56 anni, marchigiano di Fermo vive in Romagna dal settembre del 2000. Giornalista professionista dal 1991, ha lavorato in quotidiani di diverse regioni (Marche, Umbria, Toscana, Lazio ed Emilia Romagna) fino alla qualifica di caporedattore centrale. Tra le sue esperienze anche l'assunzione, quale esperto per l'informazione, presso l'ufficio di Gabinetto del presidente del Consiglio regionale delle Marche dott. Alighiero Nuciari nei primi anni 90 e quelle radiofoniche presso alcune emittenti private sempre delle Marche.

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