Malattie rare: Cordoma

I cordomi sono particolari forme di sarcoma, peraltro con aspetti comuni ai tumori epiteliali, che tipicamente insorgono o nel sacro o nella base cranica, cioè ai due estremi della colonna vertebrale. Sono malattie molto rare, con poche decine di nuovi casi all’anno in Italia. L’età media è intorno ai 60 anni, ma soprattutto i cordomi della base cranica possono insorgere anche nel bambino e nel giovane.

SINTOMATOLOGIA

I cordomi non sono malattie molto aggressive biologicamente, ma possono dare luogo a problemi importanti, soprattutto per la delicatezza delle sedi tipiche in cui insorgono. Sia la base cranica che il sacro sono contigui a importanti formazioni nervose, nel primo caso i nervi cranici, nel secondo le radici che garantiscono, in particolare, la funzionalità degli sfinteri.

Per quanto non molto aggressiva, la malattia può metastatizzare, ad esempio ai polmoni, allo scheletro, al fegato. Spesso, comunque, i problemi locali tendono a prevalere sui problemi a distanza.

TRATTAMENTO

Quindi, il trattamento è elettivamente chirurgico, ma la chirurgia può trovare importanti limitazioni funzionali, oppure può essere tecnicamente non fattibile. In alcuni casi, quindi, si preferisce una radioterapia. Date le formazioni anatomiche contigue, anche la radioterapia trova delle limitazioni. Quindi, sono state utilizzate forme di radioterapia particolari, anche con protoni o ioni di carbonio, quando vi sia una particolare necessità di erogare una dose elevata ad un’area critica.
La chemioterapia è stata poco utile in passato, ma, recentemente, terapie a bersaglio molecolare, in particolare Glivec ( Imatinib), si sono dimostrate attive, in rapporto all’espressione di alcuni recettori sensibili. Dunque, sono in corso studi clinici su terapie farmaci a bersaglio molecolare, in particolare sulla combinazione degli stessi,, sia nella fase avanzata di malattia, sia anche in quei casi in cui la chirurgia, o la radioterapia, risultino problematiche, e dunque si ritenga che una risposta tumorale possa renderle più agevoli, o meno gravate da conseguenze funzionali.

(Fonte: Istituto tumori Milano)